Entrevista a Dª. Asun Martínez Sánchez, quien nos habla del síndrome de Gerstmann




– ¿Qué es el síndrome de Gerstmann?

El Síndrome de Gerstmann del desarrollo es una enfermedad neurológica que ocurre generalmente en niños de la edad escolar. Es conocido como un signo de lesiones en la región parieto-occipital izquierda. Se descubrió en el año 1924.
No debe confundirse con el síndrome de Gerstmann Sträussler Scheinker, encefalopatía espongiforme trasmisible.

– ¿Qué sintomatología provoca el síndrome de Gerstmann?

El síndrome completo es inusual, pero su presentación incompleta es frecuente. Presenta cuatro síntomas: alteraciones en la capacidad de expresar ideas por la escritura (agrafia), incapacidad para contar y realizar operaciones aritméticas sencillas (acalculia), imposibilidad de reconocer los dedos de la mano (agnosia digital) y desorientación derecha-izquierda. Por ejemplo, el paciente no distingue entre derecha e izquierda o confunde por ejemplo la letra “b” con la “d” y la “p” con la “q”.


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– ¿A partir de qué edad se puede diagnosticar el síndrome de Gerstmann?

El síndrome de Gerstmann es un trastorno neurológico raro de difícil descripción, diagnóstico y evaluación. La incidencia exacta del síndrome es desconocida, pero se estima que es entre uno y diez por cien millones.
No debemos olvidar que el síndrome de Gerstmann es infrecuente en la edad infantil y no es posible diagnosticarlo en la edad preescolar, ya que los lóbulos parietales presentan una maduración funcional muy lenta durante la infancia. En los niños escolares se puede detectar con facilidad al explorar la lectoescritura y la aritmética, pero en niños de edad preescolar, estas habilidades están por encima de su capacidad mental. Para seguir y analizar el curso de las actitudes importantes en el aprendizaje escolar posterior sólo pueden ser exploradas aquellas habilidades superiores colaboradoras y las funciones inferiores (sensoriomotoras).

– ¿Qué consecuencias conlleva en la infancia y en la vida adulta el síndrome de Gerstmann?

Son múltiples los fallos que presentan los niños principalmente a comienzos de la enseñanza de las materias básicas escolares, pues es donde las exigencias de las funciones superiores encuentran su mayor espacio de actuación.
Un rasgo característico de los pacientes con lesiones en el sistema parietal inferior es que si bien comprenden correctamente el significado de las palabras individuales, no pueden entender el significado de la construcción como un todo. Tendrán un grado de dificultad considerable no sólo en la formulación de pensamiento, sino también para llevar a cabo operaciones intelectuales complejas, debido a los problemas de compresión de significados que se organizan, gramaticalmente, de manera más complicada.


– ¿Existen factores hereditarios en el síndrome de Gerstmann?

En ocasiones se ha relacionado con: tumores, hematomas subdurales, encefalitis herpética, leucoencefalopatía multifocal progresiva, síndrome LEOPARD y síndrome de X frágil entre otros muchos.
En el propio parto, el niño está sujeto a muchas tensiones que pueden crear desajustes en su desarrollo en el resto de su vida; es un momento crítico que puede favorecer lesiones cerebrales que repercuten en el progreso posterior de su vida escolar.

– ¿Existen diferencias de género en el síndrome de Gerstmann?

El síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) es una enfermedad rara de carácter neurodegenerativo que afecta entre la tercera y la séptima década de vida mientras que el síndrome de Gerstmann del desarrollo se manifiesta en niños. La incidencia exacta se desconoce pero se estima entre 1 y 10 por cada 100 millones. Casos entre parientes son asociados a la consanguinidad. Parece que ciertos cambios genéticos son esenciales para la adquisición de la enfermedad.
No hay una notable diferencia de género en este síndrome, aunque se han visto más casos de varones en el SG del desarrollo y bastante igualado entre hombres y mujeres en el GSS.


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– ¿Se puede intervenir en el síndrome de Gerstmann? y de ser así ¿Qué beneficios proporciona la intervención?

El pronóstico de la enfermedad es favorable. La mayoría de los síntomas pueden mejorar, o al menos los pacientes terminan aprendiendo a manejarse con estos déficits; el empleo de calculadoras y procesadores de texto les sirven de ayuda.
No existe tratamiento curativo, el tratamiento es sólo sintomático y de soporte, resultando útiles la terapia ocupacional y el apoyo psicológico para mejorar la agrafia y la apraxia.




Desde aquí mi agradecimiento a Dª. Asun Martínez Sánchez, por habernos acercado a la realidad del síndrome de Gerstmann para muchos desconocidos.

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