Problemas de procesamiento auditivo en el Síndrome de Wilson

El Síndrome de Wilson es una enfermedad genética con graves consecuencias, pero dado el bajo número de incidencias está considerada como enfermedad rara.

El Síndrome de Wilson es una enfermedad debido a una intoxicación del organismo por una deficiencia en la eliminación del cobre, lo que hace que este se vaya acumulando lo que tiene importantes consecuencias tanto físicas como neurológicas, cuanto más tiempo pase sin obtener un diagnóstico adecuado sus efectos van a ser más importantes en el organismo.
Además si esta enfermedad se presente en las primeras etapas de desarrollo, va a afectar al normal desarrollo, provocando que se produzcan “retrasos” que luego no van a ser fáciles de “compensar” incluso cuando se establezca el tratamiento adecuado para ésta enfermedad.
Actualmente se ha desarrollado tratamientos para controlar el nivel de cobre en el organismo, un tratamiento que ha de acompañar toda la vida del paciente, para evitar que se eleven dichos niveles.
Al ser una enfermedad rara la investigación que se realiza es mucha menor que en otras patologías que afecta a un número de casos mayor como el Alzheimer o la Depresión. Es por eso que cualquier investigación que se haga al respecto es importante, ya que aporta nueva información, que ayude bien al diagnóstico o al tratamiento, pero ¿Existen problemas de procesamiento auditivo en el Síndrome de Wilson?



Esto es lo que se ha tratado de averiguar con una investigación realizada desde la U.N.E.D y la Universidad Autónoma de Madrid (España) cuyos resultados han sido publicado en el 2014 en la revista científica Brain Sciences.
En el estudio participaron cuarenta menores, con edades comprendidas entre los 8 a 16 años, de los cuales doce eran chicas. De entre los participantes catorce estaban diagnosticados con el Síndrome de Wilson y el resto actuaría como grupo control.
A todos los participantes se les administraron distintas tonalidad de sonido para evaluar las habilidades musicales, y distintas duraciones y volúmenes para evaluar la prosodia.
Los resultados informan de un desempeño significativamente menor tanto en las habilidades musicales como en la prosodia, lo que significa que estos participantes van a tener problemas añadidos para mantener relaciones sociales adecuadas.
Lo que apunta la necesidad de establecer un programa de tratamiento que refuerce ambos aspectos para que no se vea incrementado los problemas que tienen los pacientes del Síndrome de Wilson.
A pesar de contar con el mismo número de chicos y chicas, no se ha realizado investigación comparativa al respecto, de haberse realizado probablemente los efectos se hubiesen visto mayormente en chicos que en chicas, siguiendo los resultados en chicos con desarrollo “normal” que tienen un menor desempeño en las tareas auditivas que las chicas.
Entre las limitaciones del estudio además está el bajo número de participantes para el amplio rango de edad que analiza, pero dado que se trata de una enfermedad rara, suele ser difícil conseguir suficientes participantes para este tipo de investigación.

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